INVESTIGAR EN LA PABLO DE OLAVIDE

Una proteína bajo sospecha

  • El grupo de investigación que dirige Peter Askjaer identifica en una proteína de la envoltura del núcleo de las células funciones que sugieren vínculos con enfermedades raras como la distrofia muscular, neuropatías o el envejecimiento prematuro.

De izquierda a derecha, Cristina Ayuso, Agnieszka Dobrzynska y Peter Askjaer.

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide capitaneados porPeter Askjaer en el Centro Andaluz de Biología del

Desarrollo han identificado nuevas funciones en una proteína denominada LEMD2, localizada en la envoltura que rodea el núcleo de la célula, que pueden estar relacionada con enfermedades raras.

Laenvoltura nuclear es una estructura fundamental en las células de hongos, plantas y animales. Regula la organización espacial de los cromosomas dentro del núcleo, así como la comunicación entre el núcleo y el citoplasma que lo rodea. Está compuesta por cientos de proteínas y lípidos diferentes y es esencial para el posicionamiento correcto del núcleo dentro de la célula.

En humanos, las mutaciones en las proteínas de la envoltura nuclear causan enfermedades raras conocidas como laminopatías, que afectan a la organización nuclear en múltiples tejidos y se manifiestan como distrofias musculares, neuropatías y envejecimiento prematuro. “La investigación en organismos modelo, como el nematodo Caenorhabditis elegans, es importante para entender cómo las diferentes mutaciones inducen enfermedades específicas”, indica Peter Askjaer. En este sentido, el trabajo realizado por el equipo con este gusano “sugiere que mutaciones en la proteína LEMD2 podrían contribuir a un mal funcionamiento de determinados tejidos”.

El grupo ha investigado la distribución de las proteína Emerina y LEMD2. Ambas están presente en todos los animales, incluso en el nematodo C. elegans. Sin embargo, aunque se localizan en todos los tejidos su concentración es muy diferente, lo que sugiere que tienen funciones específicas y diferentes en cada tejido. Además, durante el ensamblaje de la envoltura nuclear, que tiene lugar al final de cada división celular, LEMD2 es reclutada más rápidamente que Emerina, y participa en la organización estructural del núcleo y en el anclaje de éste dentro de la célula. Aunque las células pueden dividirse y sobrevivir en ausencia de LEMD2, se hacen hipersensitivas a otras perturbaciones de la envoltura nuclear, y el ritmo de división celular se ralentiza.

Los investigadores concluyen que estás observaciones en un modelo simple como el C. elegans podrían dar pistas sobre por qué las mutaciones en proteínas de la envoltura nuclear causan las enfermedades raras conocidas como laminopatías. Las conclusiones de la investigación realizada en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo, centro mixto del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), la Universidad Pablo de Olavide y la Junta de Andalucía, se han publicado en un artículo en Journal of Cell Science


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